Sindrome di Wolff-Parkinson-White

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW), detta anche sindrome da pre-eccitazione, è una rara condizione cardiaca congenita (cioè presente fin dalla nascita) che interessa il sistema di conduzione elettrica del cuore. Questa anomalia può alterare il normale ritmo cardiaco e causare episodi di tachicardia, ossia un’accelerazione del battito.

Per comprendere meglio la sindrome, è utile ricordare come si genera normalmente il battito cardiaco.

Il cuore è formato da quattro camere: due superiori, chiamate atri, e due inferiori, chiamate ventricoli. Nell’atrio destro si trova il nodo senoatriale, un gruppo di cellule specializzate che produce gli impulsi elettrici responsabili di ogni battito. Questi impulsi si propagano attraverso gli atri e raggiungono un altro gruppo di cellule specializzate, il nodo atrioventricolare, dove subiscono un fisiologico rallentamento. Successivamente, il segnale viene trasmesso ai ventricoli, permettendo una contrazione coordinata del cuore.

In un cuore sano, questo processo avviene in modo regolare ed efficiente, mantenendo una frequenza cardiaca a riposo compresa tra 60 e 100 battiti al minuto.

Nelle persone con sindrome di Wolff-Parkinson-White è presente una via elettrica aggiuntiva che collega direttamente atri e ventricoli, che consente agli impulsi elettrici di aggirare il nodo atrioventricolare. Di conseguenza, gli impulsi non rallentano come dovrebbero, il cuore può battere più rapidamente del normale, e i segnali elettrici possono tornare indietro, causando un ritmo cardiaco non coordinato. Questo può provocare episodi di tachicardia e rendere meno efficiente il funzionamento del cuore.

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è relativamente rara e colpisce sia adulti sia bambini, con una frequenza stimata di circa 1-3 casi ogni 1.000 persone.

Gli episodi di tachicardia associati a questa condizione nella maggior parte dei casi non sono pericolosi, ma richiedono valutazione medica. Tuttavia, in alcune situazioni possono insorgere complicanze cardiache più gravi e, seppur raramente, si può verificare la morte cardiaca improvvisa, soprattutto nei bambini e nei giovani adulti.

In alcuni casi, la sindrome di Wolff-Parkinson-White può essere associata ad altre anomalie cardiache congenite, come l’anomalia di Ebstein.

Quali sono le cause della sindrome di Wolff-Parkinson-White?

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è una condizione congenita e, nella maggior parte dei casi, la causa esatta non è nota e si manifesta in modo sporadico. Tuttavia, in una piccola percentuale di casi può avere un’origine ereditaria, legata a mutazioni genetiche trasmesse all’interno della famiglia.

Quali sono i sintomi della sindrome di Wolff-Parkinson-White?

Il sintomo più comune della sindrome di Wolff-Parkinson-White è la tachicardia, cioè una frequenza cardiaca superiore ai 100 battiti al minuto, che può comparire all’improvviso e durare da pochi secondi fino a diverse ore, sia durante l’attività fisica sia a riposo. Gli altri sintomi dipendono dal tipo di irregolarità del battito che si manifesta, che può essere tachicardia parossistica sopraventricolare e fibrillazione atriale, più raramente può associarsi ad aritmie più gravi, come la fibrillazione ventricolare.

Oltre alla tachicardia, i sintomi della sindrome di Wolff-Parkinson-White possono includere:

• ansia o sensazione di agitazione;
• palpitazioni (sensazione di “sfarfallio” nel petto o battito forte, irregolare, troppo rapido o talvolta lento);
• difficoltà o mancanza di respiro;
• dolore o senso di oppressione al torace;
• stanchezza;
• vertigini, capogiri o sensazione di testa leggera;
• sincope o sensazione di svenimento.

La frequenza degli episodi varia molto da persona a persona: alcuni individui ne hanno raramente, anche solo poche volte l’anno, mentre altri possono presentarli più spesso, anche una o più volte la settimana o quotidianamente. In alcuni casi, la sindrome di Wolff-Parkinson-White non provoca alcun sintomo e viene scoperta casualmente durante esami eseguiti per altri motivi.

I sintomi compaiono più spesso tra i 30 e i 50 anni, ma possono manifestarsi a qualsiasi età e presentarsi in modo intermittente, comparendo e scomparendo improvvisamente.

Nei neonati e nei lattanti i sintomi possono essere diversi e includono:

• difficoltà ad alimentarsi;
• irritabilità o agitazione;
• respirazione rapida;
• colorazione bluastra della pelle, delle labbra o delle unghie.

In presenza di questi segnali nei più piccoli, è importante rivolgersi al/alla pediatra o al Pronto Soccorso.

Come si arriva alla diagnosi di sindrome di Wolff-Parkinson-White?

La diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White si basa principalmente sull’elettrocardiogramma (ECG), un esame rapido e indolore che registra l’attività elettrica del cuore e il ritmo cardiaco e che consente di individuare eventuali anomalie caratteristiche. Si parla di sindrome di Wolff-Parkinson-White quando queste alterazioni del tracciato sono associate alla presenza di sintomi. In assenza di sintomi, invece, la presenza dei segni tipici all’ECG viene più correttamente definita “pattern Wolff-Parkinson-White”.

Per approfondire la diagnosi e valutare il rischio di complicanze, possono essere utilizzati altri esami:

• elettrocardiogramma sotto sforzo (tapis roulant o cyclette): è un esame che registra la risposta dell’attività elettrica del cuore mentre si svolge attività fisica;
• Holter ECG (ECG dinamico secondo holter): esame non invasivo e indolore che prevede l’utilizzo di un dispositivo portatile collegato a elettrodi applicati sul torace, in grado di registrare continuamente l’attività elettrica del cuore per 24-48 ore (o anche più a lungo) durante le normali attività quotidiane;
• registratore di eventi (event recorder): esame simile all’Holter, ma che registra solo in determinati momenti; il dispositivo utilizzato per questo test può essere impiegato per periodi più lunghi (fino a circa 30 giorni) e si attiva manualmente quando compaiono i sintomi, oppure automaticamente in presenza di aritmie;
• ecocardiogramma: ecografia del cuore che consente di visualizzarne la struttura e la funzionalità;

studio elettrofisiologico (SEF): esame cardiologico invasivo impiegato per studiare il sistema di conduzione elettrica del cuore e per distinguere la sindrome di Wolff-Parkinson-White da altre condizioni aritmiche; durante la procedura, uno o più cateteri vengono introdotti in un vaso sanguigno (solitamente a livello inguinale) e guidati fino al cuore; gli elettrodi posti alle loro estremità registrano l’attività elettrica cardiaca, permettendo di analizzare la propagazione degli impulsi a ogni battito; qualora la tachicardia non sia presente durante l’esame, i risultati possono apparire normali o non conclusivi.

Come si previene la sindrome di Wolff-Parkinson-White?

La sindrome di Wolff-Parkinson-White non può essere prevenuta. Tuttavia, è possibile ridurre la probabilità di episodi di tachicardia e di eventuali complicanze adottando alcune strategie:

• visite cardiologiche di controllo regolari: fondamentali per valutare il rischio individuale e definire eventuali indicazioni terapeutiche;
• evitare i fattori scatenanti: stress intenso, consumo eccessivo di caffeina o bevande energetiche, alcol, fumo e l’uso di sostanze stimolanti o di alcuni farmaci possono favorire gli episodi; la loro limitazione aiuta a ridurne la frequenza;
• attenzione all’attività fisica: l’attività sportiva è generalmente consentita, ma deve essere valutata caso per caso dal/dalla medico/a con l’esecuzione di un elettrocardiogramma;
• gestione dello stress: tecniche di rilassamento e uno stile di vita equilibrato contribuiscono a diminuire la probabilità di episodi di tachicardia;
• riconoscere precocemente i sintomi: palpitazioni, vertigini o sincopi devono essere prontamente riferiti al/alla medico/a o valutate in Pronto Soccorso, per consentire un intervento tempestivo;
• aderenza alla terapia: qualora sia prescritta una terapia farmacologica, è importante seguirla correttamente per garantire un adeguato controllo della condizione.

Qual è il trattamento della sindrome di Wolff-Parkinson-White?

Il trattamento di questa condizione varia in base alla presenza o meno di sintomi e al livello di rischio individuale, valutato dal/dalla cardiologo/a al momento della diagnosi. Nei casi asintomatici in cui si è riscontrato un pattern Wolff-Parkinson-White all’ECG, la gestione varia da caso a caso e in base ai riscontri elettrofisiologici. Nei casi di sindrome di Wolff-Parkinson-White sintomatica, il trattamento ha come obiettivo il controllo dei sintomi, la prevenzione delle aritmie e la riduzione del rischio di morte cardiaca improvvisa.

Tra i trattamenti ci sono i seguenti.

• Manovre vagali: sono semplici tecniche fisiche che permettono di rallentare la frequenza cardiaca stimolando il nervo vago. Tra le principali rientrano: tossire, eseguire la manovra di Valsalva (cioè spingere come durante la defecazione), massaggiare delicatamente il collo appena sotto l’angolo della mandibola (manovra del seno carotideo) e applicare ghiaccio o acqua fredda sul viso.

• Farmaci antiaritmici: vengono utilizzati per controllare la frequenza cardiaca, ripristinare il ritmo normale e prevenire nuovi episodi di tachicardia quando le manovre vagali non risultano efficaci. Possono essere somministrati per via endovenosa nelle situazioni acute oppure per via orale per il trattamento a lungo termine; è importante evitare i farmaci che bloccano il nodo atrioventricolare, poiché possono aumentare il rischio di aritmie potenzialmente fatali.
• Cardioversione elettrica: quando i farmaci non sono efficaci oppure la tachicardia è particolarmente grave o persistente, si può ricorrere alla cardioversione elettrica, una procedura che consiste nell’applicazione di una scarica elettrica controllata al cuore, tramite elettrodi posizionati sul torace, con l’obiettivo di ripristinare il normale ritmo cardiaco.
• Ablazione cardiaca (transcatetere): rappresenta il trattamento più efficace per prevenire le recidive, soprattutto in caso di episodi frequenti o ad alto rischio; la procedura consiste nell’introdurre un catetere attraverso una vena (di solito dall’inguine) fino al cuore; la zona responsabile dell’aritmia viene distrutta mediante energia a radiofrequenza o congelamento (crioablazione). Questo intervento consente la guarigione nella maggior parte dei casi, con un tasso di successo compreso tra l’85% e il 95%.
• Chirurgia a cuore aperto: viene presa in considerazione solo quando è necessario intervenire chirurgicamente sul cuore per altri motivi.