Ipertensione polmonare

L’ipertensione polmonare è una condizione nella quale la pressione del sangue nelle arterie dei polmoni è troppo alta. Questo danneggia i vasi e di conseguenza il sangue ha più difficoltà a scorrere; a sua volta, ciò determina uno stress per il cuore, che cerca di pompare di più per consentire la circolazione all’interno dei polmoni. 

Di fatto, l’ipertensione polmonare rappresenta un insieme eterogeneo di condizioni con cause differenti, accomunate proprio dalla pressione nelle arterie polmonari troppo alta.

Prima di approfondire quali possano essere tali cause, i sintomi dell’ipertensione polmonare e altri aspetti di questa condizione, però, vale la pena ricapitolare brevemente la circolazione sanguigna all’interno dei polmoni. Questa ha infatti un ruolo imprescindibile per l’organismo, perché garantisce l’ossigeno necessario a tutti gli organi e tessuti. Il sangue povero di ossigeno arriva alla porzione destra del cuore (prima nell’atrio e poi nel ventricolo), dal quale è pompato nelle arterie polmonari, che lo trasportano ai polmoni. Qui i vasi si ramificano sempre di più fino a diventare capillari sottilissimi che circondano gli alveoli, le piccole sacche d’aria in cui avviene lo scambio dei gas: il sangue cede l’anidride carbonica e assorbe ossigeno. Una volta ossigenato, il sangue ritorna al cuore attraverso le vene polmonari, entra nel cuore sinistro e viene poi distribuito a tutto l’organismo. Dal punto di vista fisiologico, i vasi nei polmoni offrono poca resistenza al sangue e la pressione è bassa: è proprio questo aspetto a rendere efficiente la circolazione polmonare e spiegare al contempo perché una condizione di ipertensione possa essere pericolosa.

Quali sono le cause dell’ipertensione polmonare?

L’ipertensione polmonare può originare da diverse condizioni che, a loro volta, permettono di classificare l’ipertensione polmonare in cinque gruppi diversi.

Classificazione dell’ipertensione polmonare

• Gruppo 1. Raccoglie i casi di ipertensione polmonare dovuti a danni alle arterie polmonari (quindi i vasi del polmone stesso), definiti anche spesso ipertensione arteriosa polmonare. Può a sua volta avere cause diverse: in alcuni casi è idiopatica (cioè senza una causa nota e riconoscibile) oppure dipendere da farmaci/tossine, essere ereditaria, o ancora legata a malattie come infezione da HIV/AIDS, schistosomiasi, patologie del tessuto connettivo e autoimmuni (come per esempio la sclerodermia), malattie congenite cardiache e altre ancora.
• Gruppo 2. Raccoglie le forme di ipertensione polmonare dovute a problemi della parte sinistra del cuore, quella che pompa il sangue ossigenato a tutto l’organismo, che nel lungo termine finiscono per coinvolgere anche la circolazione polmonare. Tra questi problemi vi sono per esempio l’insufficienza cardiaca e i difetti delle valvole del cuore.
• Gruppo 3. Sono le forme di ipertensione polmonare legate a danni ai polmoni o a condizioni di ipossia (o entrambe): tra le cause più comuni vi sono patologie come BPCO, enfisema, fibrosi polmonare, o anche apnea ostruttiva del sonno.
• Gruppo 4. Raccoglie le forme di ipertensione polmonare dovute a ostruzioni delle arterie polmonari. È il caso per esempio dell’ipertensione polmonare tromboembolica cronica, una condizione in cui piccoli coaguli di sangue ostruiscono le arterie nei polmoni.
• Gruppo 5. Raccoglie tutte le altre forme di ipertensione polmonare che non rientrano nelle categorie precedenti, dovute a meccanismi multifattoriali o non noti. Queste forme di ipertensione polmonare possono per esempio originare da malattie ematologiche o metaboliche, condizioni sistemiche, insufficienza renale e varie altre cause.

In generale, le forme più frequenti di ipertensione polmonare sono quelle che rientrano nei gruppi 2 e 3. Sebbene questa condizione possa presentarsi in ogni età, anche nei neonati, tende a essere più comune nelle persone tra i 30 e i 60 anni. Di fatto, rappresentano fattori di rischio per questa condizione:

• una storia familiare di ipertensione polmonare;
• il fumo di tabacco;
• l’uso di droghe o di alcuni farmaci;
• la presenza di malattie del tessuto connettivo;
• la presenza di malattie interstiziali del polmone (come la fibrosi polmonare).

Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare?

I sintomi dell’ipertensione polmonare possono essere difficili da riconoscere, sia perché inizialmente tendono a essere lievi e a peggiorare solo col tempo, sia perché simili a quelli di varie altre condizioni che interessano i polmoni. Tra i più comuni vi sono comunque mancanza di fiato (dispnea), senso di debolezza/affaticamento, stordimento e svenimenti, dolore al petto e gonfiore alle articolazioni di ginocchia e caviglie (legato al ristagno del sangue nelle vene, a sua volta dovuto all’affaticamento e ai danni cardiaci).

L’ipertensione polmonare è una condizione grave, che può essere letale e ha effetti su tutto l’organismo. Il cuore è il primo organo che può risultare interessato da questa condizione (con l’eventuale aggravamento di condizioni preesistenti che a loro volta hanno portato all’ipertensione polmonare), con un rischio di insufficienza cardiaca. In generale, inoltre, è bene evidenziare che spesso l’ipertensione polmonare si presenta in persone che hanno già anche altre patologie, come per esempio diabete, obesità e disturbi della tiroide.

Come si arriva alla diagnosi di ipertensione polmonare?

La diagnosi di ipertensione polmonare può non essere semplice, anche perché i sintomi sono aspecifici e sovrapponibili a quelli di altre condizioni che interessano i polmoni; inoltre, possono farsi più marcati solo nel tempo e, a complicare il quadro, nelle persone con ipertensione polmonare sono spesso presenti altre patologie che rendono più difficile riconoscere rapidamente la condizione.

In generale, comunque, per la diagnosi di ipertensione polmonare la figura di riferimento è il/la pneumologo/a, che dopo aver svolto un’anamnesi accurata per raccogliere i sintomi e gli eventuali fattori di rischio, e un esame clinico, indica gli esami strumentali e di laboratorio necessari. Tra questi vi possono essere:

• esami del sangue per una valutazione generale della salute e per individuare marker di specifiche condizioni come danni cardiaci (per esempio il test del peptide natriuretico atriale o BNP);
• radiografia e/o TC del torace, esami di imaging per valutare anche visivamente i polmoni;
• ecocardiografia ed elettrocardiografia per valutare lo stato di salute del cuore dal punto di vista visivo e della sua funzionalità elettrica;
• esami per la funzionalità polmonare come spirometria, misurazione del volume polmonare e alcuni altri esami che consentono di capire quanto bene funzionano i polmoni;
• test del cammino in 6 minuti, che consiste nel camminare per un tempo prestabilito (appunto 6 minuti) a passo libero mentre vengono monitorati parametri come fiato corto, frequenza cardiaca, saturazione di ossigeno e stanchezza.

Come si previene l’ipertensione polmonare?

Sebbene non tutte le cause di ipertensione polmonare siano prevenibili, in linea generale seguire uno stile di vita sano può limitare il rischio di molte condizioni che danno origine a questa condizione. Questo implica essenzialmente di non fumare, seguire una dieta equilibrata e svolgere regolarmente attività fisica, mantenendo il proprio peso nella norma. In generale, inoltre, chi ha già ricevuto la diagnosi di patologie che possono determinare ipertensione polmonare deve seguire il trattamento indicato, così da limitare il rischio di questa complicanza.

Qual è il trattamento dell’ipertensione polmonare?

Il trattamento dell’ipertensione polmonare dipende dalla forma specifica di condizione e dunque anche dalle cause sottostanti. Sebbene per la maggior parte delle forme non sia a oggi disponibile una cura risolutiva, un corretto trattamento può avere un ruolo significativo nel migliorare i sintomi e la qualità della vita, nonché nel rallentare la progressione della patologia ed evitare il sovraccarico del cuore. Inoltre, è importante sottolineare da subito che il trattamento si deve accompagnare uno stile di vita sano, senza fumo, con una dieta equilibrata e nel quale il paziente si mantiene attivo. È inoltre importante evitare attività o contesti che possono aggravare il carico di lavoro per cuore e polmoni, risultando pericolosi (per esempio viaggi a elevate altitudini o l’uso di saune).

Qui di seguito un quadro di massima dei principali trattamenti per l’ipertensione polmonare a seconda della forma specifica.

Possibili trattamenti dell’ipertensione polmonare

• Gruppo 1. Si basa di solito principalmente su farmaci vasodilatatori, che favoriscono la circolazione del sangue e abbassano la pressione nelle arterie; può inoltre essere necessaria la somministrazione di ossigeno (ossigenoterapia).
• Gruppi 2 e 3. Il trattamento coincide essenzialmente con il trattamento della condizione cardiaca o polmonare che ha determinato l’ipertensione polmonare. Di conseguenza, può essere molto differente da un caso all’altro, e prevedere specifiche terapie farmacologiche o anche interventi chirurgici, se necessario accompagnati a ossigenoterapia.
• Gruppo 4. Il trattamento si basa sull’eliminazione dell’ostruzione nelle arterie che ha causato l’ipertensione arteriosa, con interventi mininvasivi (angioplastica polmonare con palloncino, in cui un catetere con un piccolo palloncino viene guidato fino alle arterie polmonari ristrette e il palloncino è poi gonfiato per allargare il vaso e migliorare il flusso di sangue verso i polmoni) o tradizionali (endoarteriectomia polmonare, una procedura complessa in cui si aprono le arterie polmonari per rimuovere direttamente coaguli di sangue).
• Gruppo 5. Anche in questo caso il trattamento coincide essenzialmente con quello della condizione che ha portato all’ipertensione polmonare e può dunque essere molto differente a seconda della patologia sottostante.