Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una condizione caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale, ossia appunto la fibrosi, nei polmoni. La funzionalità di questi ultimi risulta così compromessa: i polmoni non riescono a espandersi e scambiare correttamente i gas, e questo ostacola la respirazione e l’ossigenazione dell’organismo.

Prima di approfondire le cause, i sintomi e altri aspetti della fibrosi polmonare, vale la pena ricordare brevemente anatomia e fisiologia dei polmoni. Questi due organi sono situati all’interno della gabbia toracica, separati dal cuore e protetti dalle costole. Il polmone destro è leggermente più grande di quello sinistro e si suddivide in tre lobi, mentre il sinistro ne ha due per lasciare spazio al cuore. Ogni polmone è collegato alla trachea tramite i bronchi principali, che si ramificano ripetutamente in tubicini sempre più piccoli fino ai bronchioli terminali; all’estremità di questi si trovano milioni di alveoli, piccolissime sacche d’aria dove avviene lo scambio di ossigeno e anidride carbonica con il sangue. La superficie interna dei polmoni è avvolta da una membrana doppia detta pleura, che permette ai polmoni di espandersi e contrarsi con il minimo attrito durante inspirazione ed espirazione. 

La respirazione funziona grazie all’azione muscolare, in particolare del diaframma e dei muscoli intercostali, che modificano il volume della cavità toracica, producendo differenze di pressione che facilitano l’entrata e l’uscita dell’aria nei polmoni, permettendo così l’ossigenazione del sangue e l’eliminazione dell’anidride carbonica prodotta dal metabolismo.

La fibrosi polmonare non è in realtà una singola patologia, ma un gruppo di condizioni in cui si verifica la cicatrizzazione del tessuto polmonare, da non confondere con altre malattie polmonari come enfisema, BPCO o fibrosi cistica. A sua volta, la stessa fibrosi polmonare è un tipo di malattia polmonare interstiziale, con cui si indica un gruppo di patologie che interessa gli alveoli e che ne causa infiammazione e/o fibrosi. È una condizione cronica e progressiva, ma per la quale l’andamento nel tempo può essere molto diverso da una persona all’altra. Non c’è una cura risolutiva, sebbene vi siano diversi trattamenti che possono, a seconda del tipo di fibrosi polmonare, permettere di gestire la condizione.

Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

Nella maggior parte dei casi la fibrosi polmonare non ha una causa nota e riconoscibile: si parla pertanto di fibrosi polmonare idiopatica, più comune negli uomini (sebbene le diagnosi stiano aumentando anche nelle donne). Anche se la causa esatta della fibrosi polmonare idiopatica non è nota, la ricerca ha evidenziato che il danno al tessuto polmonare coinvolge l’attivazione del sistema immunitario, nonché le varianti di alcuni geni che sembrano essere coinvolte nello sviluppo della condizione (si possono infatti riconoscere forme di fibrosi polmonare familiare). L’avanzare dell’età rappresenta un fattori di rischio per questa condizione, i cui sintomi di solito si manifestano tra i 50 e i 70 anni.

Una minoranza di forme di fibrosi polmonare ha invece una causa nota (fibrosi polmonare non idiopatica). In effetti, sono diverse le possibili cause di fibrosi polmonare non idiopatica; permettono di distinguere:

• fibrosi polmonare da esposizione a sostanze tossiche o irritanti, come per esempio polveri, fumi e vapori (esposizione occupazionale) quali carbone, amianto e silicio, nonché muffe, molecole presenti nelle piume degli uccelli e alcuni batteri che determinano polmonite da ipersensibilità;
• fibrosi polmonare indotta da farmaci, legata per esempio a chemioterapia, oppure ad alcuni trattamenti per aritmie cardiache, condizioni infiammatorie e infezioni del tratto urinario;
• fibrosi polmonare indotta da radioterapia, nel caso del trattamento di tumori che prevede l’irraggiamento del torace;
• fibrosi polmonare autoimmune, dovuta a malattie autoimmuni quali per esempio artrite reumatoide, sclerodermia, sindrome di Sjögren, nelle quali il sistema immunitario attacca il proprio stesso organismo causando la fibrosi nel tessuto polmonare.

Inoltre, la fibrosi polmonare può anche presentarsi in forme che non ricadono in quelle fin qui elencate. In linea generale, comunque, un fattore di rischio noto per la fibrosi polmonare è l’esposizione al fumo di tabacco.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

I sintomi della fibrosi polmonare sono tendenzialmente aspecifici, simili a quelli comuni ad altre malattie polmonari, un aspetto che può ostacolare la diagnosi. In genere si manifestano in persone dai cinquant’anni circa, sia per le forme idiopatiche sia per quelle non idiopatiche. Tra i più comuni segni e sintomi della fibrosi polmonare vi sono:

• mancanza di fiato (dispnea), soprattutto durante l’esercizio fisico;
• tosse secca persistente;
• respiro accelerato;
• perdita di peso non intenzionale;
• stanchezza e affaticamento;
• ippocratismo digitale o dita a bacchetta di tamburo (un segno in cui le estremità delle dita delle mani o dei piedi diventano più larghe e più tonde del normale e le unghie appaiono più bombate e curve), dovuto alle alterazioni della circolazione e dell’ossigenazione dei tessuti.

La fibrosi polmonare è una condizione cronica e progressiva e, soprattutto se non trattata adeguatamente, nel tempo può causare gravi complicanze. La perdita graduale della funzionalità polmonare comporta infatti una minor ossigenazione di organi e tessuti. Al contempo aumenta la pressione arteriosa all’interno dei polmoni, una condizione detta ipertensione polmonare che a sua volta danneggia il cuore, sottoposto a maggior sforzo per pompare il sangue nei polmoni, con il conseguente rischio di scompenso cardiaco. Ancora, la fibrosi polmonare può portare a pneumotorace e insufficienza respiratoria.

In generale, la fibrosi polmonare è anche spesso correlata ad altre patologie, del polmone e non, come l’enfisema e la coronaropatia, anche perché una vasta maggioranza dei pazienti con fibrosi polmonare ha una storia di fumo di tabacco. Inoltre, è spesso associata ad altre patologie come il reflusso gastroesofageo (che infatti è stato ipotizzato essere una possibile causa della condizione, dovuta alla microaspirazione cronica del contenuto dello stomaco), l’osteoporosi e l’ipotiroidismo.

In generale, però, non è possibile prevedere la progressione della fibrosi polmonare, che può essere molto diversa da una persona all’altra anche in base al tipo e alle cause.

Come si arriva alla diagnosi di fibrosi polmonare?

La figura di riferimento per la diagnosi di fibrosi polmonare è il/la pneumologo/a, che conduce innanzitutto un’anamnesi accurata con raccolta dei sintomi e di eventuali fattori di rischio (per esempio tabagismo, esposizione professionale a sostanze tossiche, eccetera) e una visita clinica, con particolare attenzione all’auscultazione del torace. Quindi indica esami specifici per la valutazione della funzionalità polmonare e di imaging, così da poter osservare lo stato di salute del tessuto.

Esami per la valutazione della funzionalità polmonare

• Spirometria, che misura quanta aria si riesce a inspirare ed espirare e con che velocità.
• Misurazione del volume polmonare, valutata attraverso specifiche manovre respiratorie a naso chiuso, per capire quanta aria i polmoni sono in grado di contenere.
• Pulsossimetria, per stabilire la quantità di ossigeno nel sangue attraverso un piccolo apparecchio collegato a un dito.
• Test di diffusione polmonare, che valuta quanto efficacemente i gas passano dai polmoni al sangue e prevede l’inalazione di una piccola quantità di monossido di carbonio e di un gas tracciante.
• Test da sforzo, in cui si valutano funzionalità polmonare e cardiaca durante l’attività fisica (come la corsa su un tapis roulant);
• Emogasanalisi arteriosa, che misura i livelli di ossigeno e anidride carbonica nel sangue (tramite prelievo di sangue arterioso).

Per quanto riguarda gli esami di imaging, si basano essenzialmente sulla TC del torace, o eventualmente una TC del torace ad alta risoluzione, che forniscono immagini dettagliate del polmone. In alcuni casi, inoltre, soprattutto se la diagnosi è incerta, possono essere necessari esami più invasivi per confermarla. Di norma questi sono rappresentati da

• broncoscopia, che consiste nell’inserire un tubo flessibile dal naso fino ai polmoni per prelevare un campione di liquido o di cellule dal polmone, per poi analizzarlo;
• biopsia polmonare, un altro tipo di prelievo di un campione di tessuto polmonare da analizzare, ma tramite una procedura più invasiva che può eventualmente essere chirurgica.

Infine, possono essere raccomandati ulteriori esami, anche di laboratorio, per verificare la presenza di condizioni autoimmuni che possono aver determinato la fibrosi polmonare e per valutare la funzionalità di altri organi, come il cuore, che possono esserne stati compromessi.

Come si previene la fibrosi polmonare?

Non sempre la fibrosi polmonare è prevenibile, anche perché nella maggior parte dei casi le cause della condizione non sono note (fibrosi polmonare idiopatica). Tuttavia, non fumare è sempre fondamentale per tutelare la salute dei polmoni e dell’organismo nel suo complesso. È anche importante, se per ragioni professionali si è esposti a polveri o altre sostanze tossiche, assicurarsi di indossare le adeguate misure protettive. Ancora, per chi ha patologie autoimmuni che possono portare allo sviluppo di fibrosi polmonare, è importante seguire il trattamento indicato per evitare questa e altre eventuali complicanze.

Qual è il trattamento della fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare è una condizione cronica, grave e progressiva; anche se non è possibile prevederne l’evoluzione, in generale i trattamenti a disposizione oggi consentono globalmente di gestire i sintomi e dunque migliorare la qualità della vita, nonché aumentarne l’aspettativa. 

Possibili strategie di cura della fibrosi polmonare

• Terapia farmacologica. Si basa su farmaci antifibrotici in grado di rallentare il declino della funzionalità polmonare, il cui uso deve essere attentamente seguito dal punto di vista medico per individuare eventuali effetti collaterali (soprattutto epatici). Per alcune forme di fibrosi polmonare possono essere raccomandati anche glucocorticoidi, che agiscono come antinfiammatori riducendo l’azione del sistema immunitario. Inoltre, altri farmaci possono essere raccomandati per ridurre la tosse, uno dei sintomi più comuni della condizione, e il reflusso gastroesofageo, spesso associato alle forme idiopatiche.
• Ossigenoterapia. Consiste nella somministrazione di ossigeno per mantenere l’ossigenazione dell’organismo. L’ossigenoterapia può, a seconda dei casi e della gravità della condizione, essere necessaria solo in alcuni momenti (per esempio durante l’attività fisica), o per periodo più prolungati (anche tutto il giorno e la notte).
• Riabilitazione polmonare. È un programma personalizzato usato per diverse malattie croniche polmonari che si basa su esercizio fisico ed educazione polmonare, cioè un insieme di strategie e tecniche per respirare in modo più efficiente e gestire la dispnea, cui si unisce una parte importante di educazione alla malattia (per comprenderla, imparare l’uso corretto dei farmaci, riconoscere in modo precoce eventuali peggioramenti eccetera). Rappresenta un elemento essenziale del trattamento della fibrosi polmonare.
• Trapianto di polmone. In alcuni casi selezionati, il trapianto di polmone può rappresentare un beneficio significativo in termini di sopravvivenza.

È fondamentale che il trattamento della fibrosi polmonare inizi quanto più possibile tempestivamente, per limitare e rallentare il peggioramento della condizione. Inoltre, uno stile di vita sano ne rappresenta una parte integrante, che può essere di significativo aiuto per migliorare la qualità della vita del paziente. In quest’ottica, tra gli aspetti da tenere in considerazione vi sono

• una dieta sana ed equilibrata, dimagrendo in caso di sovrappeso oppure obesità (link) che comportano uno stress ulteriore per i polmoni;
• esercizio fisico, dopo essersi confrontati con il proprio team curante sugli esercizi più idonei per la propria condizione;
• smettere di fumare se si è fumatori.

Infine, non deve essere trascurato il ruolo del supporto psicologico: la fibrosi polmonare può essere non solo invalidante ma comportare anche ansia e depressione, che devono essere gestiti nel modo migliore possibile per preservare la qualità della vita del paziente.